Синдром Рея – чому і як розвивається гостра печінкова недостатність у дітей

Синдром Рея - чому і як розвивається гостра печінкова недостатність у дітей

Синдром Рея – рідкісне захворювання, що зустрічається переважно у дітей. Патологія супроводжується набряком печінки і головного мозку, тому представляє велику небезпеку для життя. У більшості випадків хвороба розвивається в період лікування вірусних захворювань, частіше вітряної віспи та грипу.

Синдром Рея – що це таке?

Синдром Рея, або як ще його називають, синдром Рейє – це токсична форма енцефалопатії з гострою печінковою недостатністю і жирової дегенерацією внутрішніх органів. Згідно зі статистикою, у дітей до 18 років патологія зустрічається з частотою 6 випадків на 100 000 дітей. З огляду на це, захворювання можна назвати рідкісним.

Клінічна картина і перебіг хвороби мають свої особливості, тому визначити патологію можна вже з перших симптомів. Сплутаність свідомості, періодична втрата свідомості, судоми є одними з основних симптомів захворювання. Поява клінічної картини подібного роду вимагає надання невідкладної допомоги та початку відповідної терапії.

Синдром Рея – причини

У більшості випадків провокуючим фактором є прийом саліцилатів, препаратів ацетилсаліцилової кислоти. Це пояснює ту обставину, що перші симптоми хвороби виникають через кілька днів лікування цими препаратами. Виникає гостра печінкова недостатність є наслідком реакції організму на застосування названих лікарських засобів. При цьому варто відзначити, що мова йде не про передозування, а про прийом ліків згідно з установленими нормами. Безпосередньо так виникає синдром Рея у дітей від Аспірину, симптом ураження не спостерігається.

Як стверджують лікарі, які проводили дослідження, в якості провокуючого фактора може виступати і ряд інших лікарських засобів, токсичних речовин, серед яких можна виділити:

  • Гіпогліцін;
  • вальпроат;
  • Ендотоксини Бактерій;
  • інсектициди.

Синдром Рея у дітей – симптоми

Вперше синдром Рейє у дітей, симптоми цього порушення з’являються через 3-4 діб після перенесеної інфекції. Однак цей період може коливатися і протягом 12 годин-21 дня. Як показують спостереження фахівців, при вітряної віспи дебют хвороби припадає на 4-5-й день висипань. Головним симптомом при цьому є блювота. Вона завжди носить багаторазовий характер. Вже через 1-2 доби відзначаються зміни в поведінці дитини.

Уважні батьки помічають такі симптоми:

  • раптова дратівливість;
  • нервове збудження;
  • загальмованість;
  • сонливість;
  • відмова від їжі.

Дитина не хоче ні з ким розмовляти, не йде на контакт. Через деякий час спостерігається ураження головного мозку, що проявляється в порушенні орієнтації в навколишньому просторі, в часі. Розвивається делірій. Подібний стан супроводжується гіпервентиляцією легенів, після якої можливий розвиток коми.

Спершу вона має інтермітуючий характер, триває не більше 4 годин. Однак при погіршенні стану кома може затягувати до 1-4 діб. Пацієнт потребує постійного спостереження і моніторингу стану. Синдром Рейє у дітей в останній стадії супроводжується зупинкою дихання, тому допомога повинна надаватися негайно.

Синдром Рея – стадії

Синдром розвивається поступово, тому в його перебігу прийнято виділяти стадії:

  1. 1 стадія – характеризується появою слабко клінічної картини: млявість, сонливість, порушення функції печінки, блювота, рівень аміаку в нормі. Коли при вітрянці розвивається синдром Рея, висип з’являється разом з перерахованої симптоматикою, що ускладнює діагностику.
  2. 2 стадія – з’являється збудження, виникає занепокоєння і дезорієнтація в просторі. Лікарі фіксують гіпервентиляцію, тахікардію, які обумовлені дисфункцією 3-й пари черепно-мозкових нервів. Спостерігається підвищення рівня аміаку в кров’яному руслі.
  3. 3 стадія – знижується чутливість, спостерігається прогрес дисфункції черепно-мозкових нервів, зіничний рефлекс збережений.
  4. 4 стадія – розвивається кома, прогресує зникнення рефлексів стовбура головного мозку, відбувається розширення очних зіниць, світловий рефлекс відсутній.
  5. 5 стадія синдрому Рея – відсутність спонтанного дихання, реакції на подразники немає, арефлексія.

Синдром Рея – діагностика

Визначити синдром Рея у дітей досвідченим лікарям не складає труднощів. Уже з перших симптомів вони здатні виявити патологію. Однак для призначення терапії, розробки плану лікування необхідно виставити діагноз, підставою якого є дані проведених лабораторних та апаратних досліджень. Наявність в анамнезі зв’язку з вірусною інфекцією і прийомом саліцилатів відразу наштовхує на думку про синдром.

Діагноз підтверджується шляхом проведення наступних досліджень:

  • біохімія з визначенням концентрації печінкових ферментів;
  • УЗД черевної порожнини;
  • дослідження ліквору;
  • біопсія печінки.

Чим загрожує синдром Рея у дітей?

Захворювання загрожує не тільки здоров’ю, але й життю пацієнта. Гостра печінкова енцефалопатія нерідко призводить до летального результату без відповідної медикаментозної терапії. Прогноз щодо результату хвороби безпосередньо залежить від концентрації аміаку в крові: чим вона вища, тим неблагоприятнее результат.

Так, на 1-й і 2-й стадіях хвороби смертність практично нульова, проте на 5-й стадії вона може досягати 90-100%. Однак при своєчасному застосуванні дезінтоксикаційної терапії лікарям вдається знизити летальність з 80 до 15%.

Лікування синдрому Рея у дітей

Лікування носить виключно симптоматичний характер. Лікарі направляють всіх зусиль на поліпшення стану дитини та збереження всіх життєво важливих функцій його організму. Так, гостра печінкова недостатність у дітей повинна купироваться в перші години після розвитку.

Синдром Рея - чому і як розвивається гостра печінкова недостатність у дітей

В основі терапії лежить використання цілого ряду лікарських засобів:

  • кортикостероїдів;
  • електролітів;
  • протинабрякових засобів;
  • ліків, що нормалізують роботу системи згортання крові.

Заходи допомоги при синдромі Рея

Хворий з підозрою на синдром Рея потребує екстреної госпіталізації у відділення інтенсивної терапії. Після прибуття дитини в стаціонар лікарі оцінюють його стан, ступінь тяжкості захворювання. Відповідно до цього розробляється індивідуальний план лікування.

Коли розвивається гостра печінкова недостатність, невідкладна допомога пацієнту передбачає здійснення наступних лікувальних заходів:

  1. Ліквідація набряку головного мозку (Фуросемід)
  2. Обмеження обсягу інфузійної терапії (щоб уникнути збільшення набряку).
  3. Проведення штучної вентиляції легенів.
  4. Корекція порушень метаболізму в організмі (глюкоза при зниженні її в крові, Цитруллин, лактулезой для відновлення порушеного обміну амонію).
  5. Нормалізація факторів згортання крові (переливання плазми, введення вітаміну К).

Синдром Рея у дітей – клінічні рекомендації

При такому захворюванні, як синдром Рея, клінічні рекомендації носять суто індивідуальний характер. Для якнайшвидшого виведення токсинів необхідна інфузійна терапія, проте, з іншого боку, її необхідно обмежувати через можливе прогресування церебрального набряку. Лікарі повинні постійно проводити корекцію порушень кровообігу і розладів гемостазу. При дихальних розладах показана інтубація трахеї з проведенням гіпервентиляції.

Здійснюється постійний моніторинг:

  • артеріального тиску;
  • газового складу крові;
  • показників внутрішньочерепного тиску.

Синдром Рея – профілактика

Як стверджують лікарі, захворювання можна попередити. Щоб ніколи не дізнатися, що таке синдром Рея, Аспірин необхідно виключити з домашньої аптечки і не застосовувати його для лікування дітей. Крім того, необхідно враховувати, що ацетилсаліцилова кислота може входити до складу інших препаратів. Тому перед їх застосуванням необхідно завжди вивчити інструкцію, в якій вказано склад ліки.

You may also like...

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *

*

code