Синдром Мебіуса – які лікарі здатні допомогти дитині

Синдром Мебіуса - які лікарі здатні допомогти дитині

Люди з синдромом Мьобіуса не здатні виражати емоції. Захворювання повністю позбавляє людину міміки, і він не може демонструвати свої статки – сміятися, плакати і навіть моргати. Вперше в 1888 році недуга вивчив невролог П. Дж. Мебіус, в честь якого і було названо захворювання. Причини появи вродженої патології до сих пір не вивчені до кінця, а способи лікування обмежені.

Синдром Мебіуса – що це?

Багато пацієнтів, стикаючись з патологією задаються питанням – що таке синдром Мебіуса. Це рідкісна вроджена аномалія, при якій людина повністю позбавляється можливості демонструвати оточуючим мімічні реакції. обличчя пацієнтів нагадує маску – вони не можуть використовувати не тільки свої мімічні м’язи, навіть ковтати їм не під силу. У таких людей часто вражені 6-ий відвідний і 7-ий лицевий нерв. При складному перебігу захворювання уражаються й інші черепні нерви.

Чому синдром Мебіуса так називається?

Відсутність міміки у людей вперше в 1888 році вивчив і описав німецький невролог – П. Дж. Мебіус і дав захворювання своє ім’я. У сучасних довідниках по неврології зустрічаються такі синонімічні назви як: «фаціальні диплегия», «лицьова диплегия», «окулофасціальний параліч». Патологія не вибирає підлогу і вражає однаково як хлопчиків, так і дівчаток. Поширеність захворювання 1 випадок на 150 000 немовлят.

Синдром Мебіуса – патогенез

Лицьова диплегия (синдром Мебіуса) – рідкісна патологія, яка виникає у новонароджених дітей. Діагностувати захворювання складно тому, що воно повністю не вивчено, і куди простіше поставити діагноз церебральний параліч, глухоту чи сліпоту. Таким чином сильно ускладнюється лікування синдрому Мебіуса, а це означає що знижуються шанси позбутися недуги.

Захворювання відноситься до неврологічних, має ряд характерних симптомів:

  • зорова дисфункція;
  • неможливість водити очима, спостерігаючи за переміщенням предмета;
  • порушення ковтального рефлексу і функції мови;
  • неправильне анатомічна будова;
  • порушення сенсорної реакції;
  • відсутність міміки на обличчі;
  • проблеми з смоктальним рефлексом;
  • утруднене виділення або відсутність сліз;
  • проблеми в роботі вестибулярного апарату.

Синдром Мебіуса – причини

Причини синдрому Мебіуса до сих досконально не вивчені, але вчені висувають 3 поширені теорії на цей рахунок:

  1. Захворювання розвивається через неправильне формування і розвитку черепно-мозкових нервів.
  2. Синдром Мебіуса у дітей виникає в наслідок недостатнього надходження кисню до плоду в його внутрішньоутробний період розвитку.

Як перевірити синдром Мебіуса?

Амімія особи діагностується в ході детального обстеження, яке обов’язково включає наступні пункти:

Синдром Мебіуса - які лікарі здатні допомогти дитині
  1. Прийом невролога з оглядом. При наявності захворювання лікар діагностує лицьовий параліч, порушення ковтальної функції і атрофію мови. Якщо є патологія трійчастого нерва, то до списку додається гіпестезія шкіри на обличчі. Порушення спостерігаються на обох частинах особи.
  2. Синдром Мебіуса у дорослих вимагає проведення МРТ головного мозку. За допомогою такої діагностики виявляється наявність гіпоплазії черепних нервів. МРТ дозволяє виключити або підтвердити присутність вроджених кіст, пухлин, вад розвитку мозкових оболонок і гематом. Дітям проведення процедури не рекомендовано.
  3. обстеження нейропсихологическое. У маленьких дітей перевіряють зорові реакції і психомоторну функцію на відповідність віковим нормам. З більш дорослими дітьми проводять відповідні тести.
  4. прийом генетика. Синдром Мебіуса (фото демонструє відхилення від норми) добре візуалізується в ході огляду, але важливо отримати консультацію генетика для складання детальної картини хвороби. Спеціаліст становить генеалогічне древо і виявляє тип спадкування захворювання.

Синдром Мебіуса – лікування

Відповісти на питання – як лікувати синдром Мебіуса не так просто. Безумовно вибудуваної системи підходящої всім пацієнтам не існує. Лікування цього захворювання має на увазі комплексну терапію із залученням багатьох вузько кваліфікованих фахівців. Терапія коригує порушення певного типу, наявні у того чи іншого пацієнта в залежності від його індивідуальної картини захворювання.

Синдром Мебіуса вимагає залучення наступних фахівців:

  • невролог;
  • педіатр;
  • отоларинголог;
  • ортопед;
  • стоматолог;
  • логопед;
  • пластичний хірург;
  • аудіолог;
  • офтальмолог.

Список можна продовжувати до нескінченності, тому що кожен випадок вимагає залучення більшого числа фахівців, або вибіркового тієї чи іншої спрямованості. Патологія настільки своєрідна і непередбачувана, що дати певний напрям лікування можна тільки після детального вивчення історії хвороби. Синдром Мебіуса лікується різними спобличчями, в тому числі і хірургічно, але в основному передбачає супровідний постійний контроль.

Синдром Мебіуса – прогноз

Люди з синдромом Мьобіуса живуть з маскою на обличчі, і їх життя не таке просте, як це здається з боку. Ліків від вродженої патології такого виду не існує. Однак люди з подібним захворюванням можуть прожити довгі роки. Успіх у цій справі визначає правильно підібране супровідний лікування і належний догляд. Проявляючи турботу і розуміння, можна забезпечити хворому хороший рівень життя.

You may also like...

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *

*

code